地中海贫血,又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,属于遗传因素造成的溶血性贫血疾病。患有地中海贫血的宝宝有基因缺陷,血液中血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成不足,因此血液功能受损,导致人体出现病理状态。
患有地中海贫血的宝宝有以下典型症状:贫血、虚弱、腹内结块,最明显的是发育迟滞。地中海贫血有分为轻型、中型和重型三种,轻型和中型地中海贫血的宝宝存活几率较大,如果注意护理的话,并发症会减少,且贫血症状会缓解;但重型地中海贫血的宝宝一般难以存活至成年。
产前检查能发现胎儿是否带有地贫基因
由于地中海贫血是由遗传决定的,因此孕妇在孕期应做好产检工作,判断胎儿是否有患上地中海贫血的可能,及早作出应对。孕妇在做第一次产前检查时,医生都会要求检查血色素、血容比以及红细胞平均体积(MCV),以筛检出孕妇是否有地中海型贫血。假如红细胞平均体积低于80,则夫妻双方必须同时接受检查。如果不幸夫妻同时带有同型地中海型贫血的基因,则孕妇须接受绒毛采检或羊膜穿刺或抽胎儿脐带血等检验,来分析胎儿的基因,判断胎儿是否有患上地中海贫血的可能。
宝宝地中海贫血的治疗方法
地中海贫血患儿分为三类,轻型地中海贫血患儿不需要特殊治疗,只需注意日常护理即可。而中型和重型地中海贫血应采取医疗手段积极治疗。
1、日常护理:患有地中海贫血的宝宝要注意休息,不可剧烈运动或过于劳累;保证营养供给,做到营养摄入均衡充足;积极预防感染,提高身体抵抗力避免病毒侵袭。适当补充叶酸和维生素E。
2、输血和去铁治疗:这是对地中海贫血患儿最常用的治疗方法。采用红细胞输注法,先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量提高,然后每隔24周输注浓缩红细胞,使血红蛋白含量维持在较高水平。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。
3、阿胶补血:阿胶是我国传统的补血配方,乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂,市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分,补铁、生血加营养三效合一,能更好的预防和改善贫血,增强人体免疫力,适合地中海贫血患儿补血服用。
4、脾切除手术:若宝宝地中海贫血症状严重,应采取脾切除手术。但脾切除手术后,宝宝的免疫功能会有所减弱,因此应在宝宝6岁后再施行,手术时要严格掌握适应症,避免对宝宝身体造成不可挽回的伤害。
5、造血干细胞移植手术:对于重型地中海贫血患儿来说,异基因造血干细胞移植是目前唯一能根治的方法。